O nemoci

O nemoci
Příznaky
Historie
Dopad
Příčiny
Slovník
Galerie
O nemoci

Dupuytrenova choroba je onemocnění, které postihuje ruce a prsty. Postupně může vést až k tomu, že se jeden nebo více prstů ohne směrem k dlani, což pacientovi brání ve vykonávání každodenních činností, například v řízení vozidla, základní hygieně nebo při podávání ruky.

Příznaky

  Dupuytrenova choroba je progresivní onemocnění, které postihuje pojivovou tkáň dlaní a prstů. Postupně se může rozvinout až do Dupuytrenovy kontraktury (což je jeden z potenciálních symptomů Dupuytrenovy choroby), kdy je postižený prst (nebo prsty) trvale ohnut k dlani.1 U přibližně 25 % lidí, kteří touto chorobou trpí, vznikne Dupuytrenova kontraktura. 3,4

 

  Dupuytrenova nemoc začíná buněčným bujením v dlani, což způsobí vznik drobných hrudek pod kůží. Tyto hrudky jsou benigní (nejsou rakovinotvorné) a obvykle nejsou bolestivé.1

 

  Když nemoc postupuje, začne se vytvářet větší množství kolagenu (přirozený protein, který se nachází v různých tělních tkáních). S jeho hromaděním se mohou pod kůží vytvořit „pruhovité útvary“. Pruh se táhne od dlaně k prstům a postupně a natrvalo prst k dlani přitahuje. Tvar pruhu je někdy pod kůží rozpoznatelný – když se pokusíte postižený prst natáhnout. Vazivo se dále stahuje a prst se postupně ohýbá do dlaně. Takové ohnutí prstu se označuje jako kontraktura a může snížit schopnost pohybu a natáhnutí prstu.1

Historie

1010–820 • př. n. l. Při nejnovějších vykopávkách egyptské hrobky Monthernhat objevili osmnáct mumií z daného období a mezi nimi také odhalili první případ Dupuytrenovy choroby. 5

1100 – 1300 • V islandských ságách je podrobně popsáno několik druhů „zázračné léčby“. Dva z těchto případů se podobají příznakům Dupuytrenovy choroby, což dokazuje, že tato nemoc byla rozšířená už mezi Vikingy. 6

1614 • První lékařský záznam o Dupuytrenově chorobě se objevuje ve švýcarské Basileji. Lékař jménem Felix Platter vyšetřoval ruku zedníka, jehož malíček s prsteníčkem byly zohnuty směrem k dlani levé ruky. Popis tohoto stavu uvedl lékař ve své knize. 7

1777 • Henry Cline Sr., britský lékař a anatom, na základě pitvy dvou případů kontraktur objevil, že za problém je zodpovědná svalová fascie, nikoli šlacha. 7

 

 

 

1822 • Clineův student Astley Cooper, který podobně jako Cline vykonával praxi a přednášel v nemocnici sv. Guye a Tomáše v Londýně, ve Spojeném království, napsal studii „Léčba dislokací a fraktur kloubů“. Ve studii uvedl podrobný popis Dupuytrenovy kontraktury a souhrn chirurgické léčby. 8,9

 

1831 • Francouzský chirurg a anatom jménem Baron Guillaume Dupuytren pitval ruku pacienta, který trpěl kontrakturami, a podobně jako Henry Cline dospěl k závěru, že příčinou choroby je postižená svalová fascie. Dne 12. června 1831 provedl zákrok fasciotomie (proříznutí kůže a fascie). Ačkoli podle některých příčinu choroby odhalili již Cline a Cooper, pojmenovaná je po Dupuytrenovi, který se označil za prvního, jenž rozpoznal její příčinu a přišel na způsob, jak ji léčit. 8

 

 

 

 

Dopad

  Prevalence Dupuytrenovy choroby se v kavkazské populaci odhaduje na 3 % až 6 % – vyšší incidence byla pozorována u pacientů s původem v severní Evropě. 10

 

  Dupuytrenova choroba je častější u mužů než u žen (5–15ti násobně), a obvykle je i závažnější. 2

 

  Jeden z nejvýznamnějších faktorů při stanovení diagnózy je rodinná anamnéza. Téměř 70 % lidí, u kterých se objeví Dupuytrenova choroba, má toto onemocnění v rodinné anamnéze. 11 Navzdory nepřetržitému výzkumu je přesná příčina nemoci neznáma.

 

  Ačkoli Dupuytrenova choroba neohrožuje lidský život, způsobuje výrazná omezení. Onemocnění často brání ve vykonávání každodenních činností, které mnozí považujeme za samozřejmé – například řízení vozidla, oplachování tváře či stisknutí ruky. 1,2

 

Příčiny

Příčina Dupuytrenovy choroby je stále neznáma, ale dává se do souvislosti s následujícími faktory:
 

Genetika

Téměř 70 % lidí, u kterých se vyvine Dupuytrenova choroba, má toto onemocnění v rodinné anamnéze. 11

 

Diabetes

Existuje významná souvislost mezi cukrovkou a Dupuytrenovou chorobou - prevalence je mezi 3 % a 32 %, v průměru okolo 20 %. 12 Lidé postižení cukrovkou obvykle trpí lehčí formou Dupuytrenovy choroby 4,12 s nižším výskytem kontraktur a méně pacientů potřebuje chirurgickou léčbu. 12 U diabetiků se Dupuytrenova choroba vyskytuje stejně často u mužů jako u žen. 14

 

Alkohol

Některé studie prokázaly, že vysoký příjem alkoholu zvyšuje riziko onemocnění Dupuytrenovou chorobou. 13

 

Epilepsie​

Studie zaměřené na spojitost mezi Dupuytrenovou chorobou a epilepsií přinesly poměrně variabilní výsledky. Zatímco u některých se prokázala souvislost mezi epilepsií / léky proti záchvatům a Dupuytrenovou chorobou, 7,13,15 jiné studie souvislost neprokázaly. 13,16,17

 

Úraz

Úraz se původně považoval za hlavní příčinu onemocnění, když se léčbou zabýval ještě Dupuytren. Pacienti si totiž často mysleli, že příčinou je těžká práce nebo úraz. Podle mnohých studií se však prevalence Dupuytrenovy choroby u manuálně pracujících nijak neliší od osob, které manuálně nepracují. Nebyla také zjištěna žádná jednoznačná spojitost. 2,18

 

 

 

Slovník

Tkáň – Tělní tkáně jsou tvořeny skupinami buněk, které mají konkrétní úlohu, například chrání tělo před infekcí, zabezpečují pohyb nebo uskladňují tuk.

Kolagen – Přirozený protein (bílkovina), který se nachází ve většině tělních tkání, jako jsou šlachy, vazy a kůže, které zajišťují pevnost, elasticitu a flexibilitu.

Diabetes – Neboli cukrovka, je dlouhodobý stav způsobený vysokou hladinou glukózy (krevního cukru) v krvi.

Vazivový pruh – Když kůže vypadá, jako by byla pod vnitřním tahem.

Vznik jamek – Malé, ale hluboké jamky v kůži, které jsou dalším příznakem Dupuytrenovy choroby. Jsou způsobeny kontrakcí vláken pojivové tkáně.

Celková anestezie – Druh anestezie (léky navozená ztráta citlivosti). Používá se pro znecitlivění při chirurgickém zákroku. Celkové anestetikum způsobuje ztrátu vědomí, tudíž je možné vykonat chirurgický zákrok bez bolesti a stresu.

Lokální anestetikum – Typ léku tlumící bolest, který se používá během některých chirurgických zákroků na znecitlivění oblasti těla, na které se zákrok vykonává.

Kožní štěp – Zdravá kůže z jiné části těla se odebere a přenese se na ránu na ruce.

Vazy – Pevné pruhy měkké, bílé a pružné tkáně.

Antikonvulziva – Používají se k léčbě záchvatů u lidí s epilepsií.

Fasciektomie – Jedna z možností léčby Dupuytrenovy kontraktury, kdy se pojivová tkáň způsobující tuto kontrakturu úplně odstraní (obvykle při pokročilejších anebo vracejících se kontrakturách).

Fasciotomie – Jedna z možností léčby Dupuytrenovy kontraktury, kdy se pojivová tkáň způsobující tuto kontrakturu úplně přeřízne, aby se uvolnilo napětí (obvykle při lehkých formách kontraktur nebo jako příprava před provedením fasciektomie).

Kolagenáza clostridium histolyticum – Nechirurgická léčba, kdy se přímo do vazivového pruhu, který způsobuje kontrakturu, podávají injekčně enzymy. Tyto enzymy rozpouští kolagen a přerušují pruh.

Radiační léčba – Všeobecný pojem, který označuje jakoukoli energii, která se šíří prostorem buď jako vlna nebo v podobě částice. Při radiační léčbě se postižená ruka umístí pod RTG nebo pod elektronový paprsek a na postižené místo na dlani se aplikuje záření. Aplikaci je nutné opakovat několik po sobě jdoucích dní.

Dlaha – Plastová nebo dřevěná pomůcka, která se používá k imobilizaci prstu. Při Dupuytrenově kontraktuře se dlaha může použít po chirurgické i nechirurgické léčbě k doléčení prstu.

Steroidy – Léčba na bázi syntetických hormonů.

Metakarpofalangeální klouby – Klouby mezi záprstními kostmi a prvními články prstů.

 

Galerie
Omezení s Dupuytrenovou kontrakturou
Pacient 1
Pacient 2

Zdroje

  1. Townley WA et al. BMJ. 2006;332:397-400
  2. Bayat A and McGrouther DA. Ann R Coll Surg Engl. 2006; 88:3-8
  3. Gudmundsen KG et al. J Clin Epidemiol. 2000;291-296
  4. Crean SM et al. J Hand Surg 2011;36E(5) 396–407
  5. Garcia-Guixé E, Fontaine V, Baxarias J, et al. Estudio antropológico, paleopatológico y radiológico de las momias localizadas en el almacen número 4 de la casa americana (el Asasif, Luxor, Egypt): proyecto monthemhat 2009. Available from: www.hottopos.com/rih20/garciaguixe.pdf Last accessed  04.09.14
  6. Flatt AE. BUMC PROCEEDINGS 2001; 14: 378-84
  7. Thurson A. J Bone Joint Surg 2003;85-B:469-77
  8. Thurston A. Dupuytren's disease or Cooper's contracture?: Kenneth Fitzpatrick Russell Memorial Lecture. ANZJ Surg 2003; 73(7): 529-35 
  9. Wilbrand, S. 2002. Dupuytren's contracture – features and consequences. Ada Universitatis Upsaliensis. Comprehensive Summaries of Uppsala Dissertations from the Faculty of Medicine 1130. 53 pp. Uppsala. ISBN 91-554-5262-0.
  10. Leclerq C(2000): Epidemiology. In Tubiana R, Leclerq C, Hurst LC. Dupuytren´s disease 53-58. Informa healthcare.
  11. Ling RS. J bone Joint Surg Br 1963;45:709-18
  12. Noble J, et al. J Bone Joint Surg 1984; 66: 322-5
  13. Hart MG and Hooper G. Postgrad Med J 2005; 81: 425-428
  14. Arkkila PE, et al. J Reumato. 1997; 24: 153-9
  15. Lund M. Acta Psychiatry Neuro/1941; 16: 465-92
  16. Geoghegan JM, et al. J Hand Surg Br 2004; 29: 423-6
  17. Arafa M, et al. J Hand Surg Br 1992; 17: 221-4
  18. Trojian TH and Chu SM. Am Fam Physician 2007; 76: 86-9
  19. Rayan GM. J Bone Joint Surg 2007; 89: 189-198
  20. Armstrong et al. J Bone Joint Surg [Br] 2000;82-B:90-4.
  21. Dias J, Braybrooke J. J Hand Surg 2006; 31(5): 514-521
  22. Summary of Product Characteristics July 2014
  23. Hurst LC et al. NEJM 2009; 361: 968-79
  24. Gilpin D et al. J Hand Surg. 2010;35A:2027–2038
  25. Diaz et al. Hand Clin. 2014; 33-38
  26. van Rijssen AL and Werker PMN. J Hand Surg Br2006; 31(5):498-501
  27. Foucher G et al. J Hand Surg 2003, 28B (5): 427-431
  28. van Rijssen AL et al. Plast Reconstr Surg 2012; 129(2): 469-477
  29. Badois FJ et al. Rev Rhum Ed Fr. 1993 30; 60(11): 808-13
  30. NICE guidelines. Radiation therapy for early Dupuytren's disease. November 2010
  31. Keilholz L et al. Int J Radiat Onco, Bio, Phys 1996; 36(4): 891-897
  32. Seegenschmiedt MH et al. Int J Radiat Onco, Bio, Phys 2001; 49(3): 785-798
  33. Rayan et al. Hand Clinics. 1999; 15(1):87-96