O nemoci

O nemoci
Příznaky
Historie
Dopad
Příčiny
Slovník
Galerie
  • O nemoci

    Dupuytrenova choroba je onemocnění, které postihuje ruce a prsty. Postupně může vést až k tomu, že se jeden nebo více prstů ohne směrem k dlani, což pacientovi brání ve vykonávání každodenních činností, například v řízení vozidla, základní hygieně nebo při podávání ruky.

  • Příznaky

      Dupuytrenova choroba je progresivní onemocnění, které postihuje pojivovou tkáň dlaní a prstů. Postupně se může rozvinout až do Dupuytrenovy kontraktury (což je jeden z potenciálních symptomů Dupuytrenovy choroby), kdy je postižený prst (nebo prsty) trvale ohnut k dlani.1 U přibližně 25 % lidí, kteří touto chorobou trpí, vznikne Dupuytrenova kontraktura. 3,4

     

      Dupuytrenova nemoc začíná buněčným bujením v dlani, což způsobí vznik drobných hrudek pod kůží. Tyto hrudky jsou benigní (nejsou rakovinotvorné) a obvykle nejsou bolestivé.1

     

      Když nemoc postupuje, začne se vytvářet větší množství kolagenu (přirozený protein, který se nachází v různých tělních tkáních). S jeho hromaděním se mohou pod kůží vytvořit „pruhovité útvary“. Pruh se táhne od dlaně k prstům a postupně a natrvalo prst k dlani přitahuje. Tvar pruhu je někdy pod kůží rozpoznatelný – když se pokusíte postižený prst natáhnout. Vazivo se dále stahuje a prst se postupně ohýbá do dlaně. Takové ohnutí prstu se označuje jako kontraktura a může snížit schopnost pohybu a natáhnutí prstu.1

  • Historie

    1010–820 • př. n. l. Při nejnovějších vykopávkách egyptské hrobky Monthernhat objevili osmnáct mumií z daného období a mezi nimi také odhalili první případ Dupuytrenovy choroby. 5

    1100 – 1300 • V islandských ságách je podrobně popsáno několik druhů „zázračné léčby“. Dva z těchto případů se podobají příznakům Dupuytrenovy choroby, což dokazuje, že tato nemoc byla rozšířená už mezi Vikingy. 6

    1614 • První lékařský záznam o Dupuytrenově chorobě se objevuje ve švýcarské Basileji. Lékař jménem Felix Platter vyšetřoval ruku zedníka, jehož malíček s prsteníčkem byly zohnuty směrem k dlani levé ruky. Popis tohoto stavu uvedl lékař ve své knize. 7

    1777 • Henry Cline Sr., britský lékař a anatom, na základě pitvy dvou případů kontraktur objevil, že za problém je zodpovědná svalová fascie, nikoli šlacha. 7

     

     

     

    1822 • Clineův student Astley Cooper, který podobně jako Cline vykonával praxi a přednášel v nemocnici sv. Guye a Tomáše v Londýně, ve Spojeném království, napsal studii „Léčba dislokací a fraktur kloubů“. Ve studii uvedl podrobný popis Dupuytrenovy kontraktury a souhrn chirurgické léčby. 8,9

     

    1831 • Francouzský chirurg a anatom jménem Baron Guillaume Dupuytren pitval ruku pacienta, který trpěl kontrakturami, a podobně jako Henry Cline dospěl k závěru, že příčinou choroby je postižená svalová fascie. Dne 12. června 1831 provedl zákrok fasciotomie (proříznutí kůže a fascie). Ačkoli podle některých příčinu choroby odhalili již Cline a Cooper, pojmenovaná je po Dupuytrenovi, který se označil za prvního, jenž rozpoznal její příčinu a přišel na způsob, jak ji léčit. 8

     

     

     

     

  • Dopad

      Prevalence Dupuytrenovy choroby se v kavkazské populaci odhaduje na 3 % až 6 % – vyšší incidence byla pozorována u pacientů s původem v severní Evropě. 10

     

      Dupuytrenova choroba je častější u mužů než u žen (5–15ti násobně), a obvykle je i závažnější. 2

     

      Jeden z nejvýznamnějších faktorů při stanovení diagnózy je rodinná anamnéza. Téměř 70 % lidí, u kterých se objeví Dupuytrenova choroba, má toto onemocnění v rodinné anamnéze. 11 Navzdory nepřetržitému výzkumu je přesná příčina nemoci neznáma.

     

      Ačkoli Dupuytrenova choroba neohrožuje lidský život, způsobuje výrazná omezení. Onemocnění často brání ve vykonávání každodenních činností, které mnozí považujeme za samozřejmé – například řízení vozidla, oplachování tváře či stisknutí ruky. 1,2

     

  • Příčiny

    Příčina Dupuytrenovy choroby je stále neznáma, ale dává se do souvislosti s následujícími faktory:
     

    Genetika

    Téměř 70 % lidí, u kterých se vyvine Dupuytrenova choroba, má toto onemocnění v rodinné anamnéze. 11

     

    Diabetes

    Existuje významná souvislost mezi cukrovkou a Dupuytrenovou chorobou - prevalence je mezi 3 % a 32 %, v průměru okolo 20 %. 12 Lidé postižení cukrovkou obvykle trpí lehčí formou Dupuytrenovy choroby 4,12 s nižším výskytem kontraktur a méně pacientů potřebuje chirurgickou léčbu. 12 U diabetiků se Dupuytrenova choroba vyskytuje stejně často u mužů jako u žen. 14

     

    Alkohol

    Některé studie prokázaly, že vysoký příjem alkoholu zvyšuje riziko onemocnění Dupuytrenovou chorobou. 13

     

    Epilepsie​

    Studie zaměřené na spojitost mezi Dupuytrenovou chorobou a epilepsií přinesly poměrně variabilní výsledky. Zatímco u některých se prokázala souvislost mezi epilepsií / léky proti záchvatům a Dupuytrenovou chorobou, 7,13,15 jiné studie souvislost neprokázaly. 13,16,17

     

    Úraz

    Úraz se původně považoval za hlavní příčinu onemocnění, když se léčbou zabýval ještě Dupuytren. Pacienti si totiž často mysleli, že příčinou je těžká práce nebo úraz. Podle mnohých studií se však prevalence Dupuytrenovy choroby u manuálně pracujících nijak neliší od osob, které manuálně nepracují. Nebyla také zjištěna žádná jednoznačná spojitost. 2,18

     

     

     

  • Slovník

    Tkáň – Tělní tkáně jsou tvořeny skupinami buněk, které mají konkrétní úlohu, například chrání tělo před infekcí, zabezpečují pohyb nebo uskladňují tuk.

    Kolagen – Přirozený protein (bílkovina), který se nachází ve většině tělních tkání, jako jsou šlachy, vazy a kůže, které zajišťují pevnost, elasticitu a flexibilitu.

    Diabetes – Neboli cukrovka, je dlouhodobý stav způsobený vysokou hladinou glukózy (krevního cukru) v krvi.

    Vazivový pruh – Když kůže vypadá, jako by byla pod vnitřním tahem.

    Vznik jamek – Malé, ale hluboké jamky v kůži, které jsou dalším příznakem Dupuytrenovy choroby. Jsou způsobeny kontrakcí vláken pojivové tkáně.

    Celková anestezie – Druh anestezie (léky navozená ztráta citlivosti). Používá se pro znecitlivění při chirurgickém zákroku. Celkové anestetikum způsobuje ztrátu vědomí, tudíž je možné vykonat chirurgický zákrok bez bolesti a stresu.

    Lokální anestetikum – Typ léku tlumící bolest, který se používá během některých chirurgických zákroků na znecitlivění oblasti těla, na které se zákrok vykonává.

    Kožní štěp – Zdravá kůže z jiné části těla se odebere a přenese se na ránu na ruce.

    Vazy – Pevné pruhy měkké, bílé a pružné tkáně.

    Antikonvulziva – Používají se k léčbě záchvatů u lidí s epilepsií.

    Fasciektomie – Jedna z možností léčby Dupuytrenovy kontraktury, kdy se pojivová tkáň způsobující tuto kontrakturu úplně odstraní (obvykle při pokročilejších anebo vracejících se kontrakturách).

    Fasciotomie – Jedna z možností léčby Dupuytrenovy kontraktury, kdy se pojivová tkáň způsobující tuto kontrakturu úplně přeřízne, aby se uvolnilo napětí (obvykle při lehkých formách kontraktur nebo jako příprava před provedením fasciektomie).

    Kolagenáza clostridium histolyticum – Nechirurgická léčba, kdy se přímo do vazivového pruhu, který způsobuje kontrakturu, podávají injekčně enzymy. Tyto enzymy rozpouští kolagen a přerušují pruh.

    Radiační léčba – Všeobecný pojem, který označuje jakoukoli energii, která se šíří prostorem buď jako vlna nebo v podobě částice. Při radiační léčbě se postižená ruka umístí pod RTG nebo pod elektronový paprsek a na postižené místo na dlani se aplikuje záření. Aplikaci je nutné opakovat několik po sobě jdoucích dní.

    Dlaha – Plastová nebo dřevěná pomůcka, která se používá k imobilizaci prstu. Při Dupuytrenově kontraktuře se dlaha může použít po chirurgické i nechirurgické léčbě k doléčení prstu.

    Steroidy – Léčba na bázi syntetických hormonů.

    Metakarpofalangeální klouby – Klouby mezi záprstními kostmi a prvními články prstů.

     

  • Galerie
    Omezení s Dupuytrenovou kontrakturou
    Pacient 1
    Pacient 2